A trombose de veia porta é considerada condição de grande morbidade nas crianças, levando a internações hospitalares frequentes, absenteísmo escolar e impacto emocional sobre as crianças e seus familiares. O prognóstico nos pacientes não cirróticos tem melhorado cada vez mais com os avanços na abordagem da hipertensão porta, incluindo a erradicação endoscópica das varizes esofagianas e a profilaxia medicamentosa. Deve-se suspeitar de trombose de veia porta em toda criança com esplenomegalia afebril e/ou hematêmese, sem hepatomegalia e com testes de função hepática normais. Hoje é mundialmente aceito que a trombose de veia porta ocorre pela associação de predisposição à trombose e um fator desencadeante para a formação do trombo. A minoria dos casos parece apresentar fatores causais hereditários, o que atualmente só pode ser confirmado por investigação cuidadosa do paciente e membros da família. Apesar disso, entender os fatores genéticos predisponentes à trombose de veia porta mostrou-se importante para identificar subgrupos de pacientes nos quais a trombofilia hereditária atua na patogênese e auxiliar na decisão sobre o uso e duração de anticoagulação nos casos necessários. Sobre a anticoagulação, novas considerações devem ser feitas e novos estudos são necessários para avaliar seu uso nos casos crônicos e o benefício do uso em pacientes com trombose de veia porta que serão submetidos a cirurgias; durante a gravidez; e em outras situações que sabidamente predisponham à trombose.
